На протяжении всей истории было обнаружено множество странных заболеваний. Некоторые из этих условий настолько своеобразны, что многие не верят историям, рассказываемым о них. Как это возможно, чтобы человек мог есть металл? Хотя такое заявление звучит фальшиво, на протяжении всей истории действительно было несколько человек, которые обладали этой способностью.
Состояние, которое мы рассмотрим сегодня, отличается от описанного выше. В нашем случае состояние, в котором находилась эта семья в Кентукки, было очень заметным и, таким образом, привлекло к себе внимание средств массовой информации. Речь о семействе Фугейтов.
Наша история начинается недалеко от города Хазард, штат Кентукки, где обосновались Мартин Фугейт и Элизабет Смит. В то время пара не знала, что они оба несли рецессивный ген метгемоглобинемии. Этот ген изменил пигментацию кожи их детей, сделав ее голубоватой.Хотя из-за него Фугейты выглядели больными, этот ген никак не повлиял на их тела, кроме изменения пигментации их кожи. Все потомки Фугейтов продолжали жить своей жизнью, практически не затронутой этим геном с точки зрения здоровья.
Этот ген передался жителям поселения, сконцентрированного в районе Беспокойного ручья и Болл-Крик. Поскольку эти районы были довольно отдаленными, как видно выше на холмах, окружающих поселение, ген передавался по разным семейным линиям через смешанные браки, что привело к высокой концентрации случаев в этой области.ХХ век пролил свет на этот случай, и многие врачи начали изучать небольшой очаг этого заболевания. Из всех врачей, проводивших исследования на людях, страдающих метгемоглобинемией, наиболее значимыми были гематолог Мэдисон Кавейн III и медсестра Рут Пендерграсс.
Исследования и лечение
И гематолог Мэдисон Кавин III, и медсестра Рут Пендерграсс внесли большой вклад в область метгемоглобинемии. Кавейн, вероятно, оказал наибольшее влияние, когда нашел, как лечить болезнь. Как подробно описано в статье, опубликованной им в 1964 году, если метиленовый синий вводится пациенту с этим заболеванием, синий оттенок, создаваемый болезнью, начинает исчезать.
И медсестра, и гематолог внесли большой вклад в проект, в ходе которого было составлено генеалогическое древо всех больных этим заболеванием. Это позволило им проследить происхождение болезни до двух людей, упомянутых перед Мартином Фугейтом и Элизабет Смит, хотя многие считают, что это неточно.
Современные исследования вопроса о том, что все пациенты с метгемоглобинемией являются потомками Фугейтов, не дали однозначных ответов.
Благодаря их исследованиям, последний известный человек, родившийся с активным геном метгемоглобинемии, Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году, прошел лечение, и симптомы болезни исчезли, когда он вырос, положив конец одной из самых странных медицинских саг в США.